【先天無(wú)子宮無(wú)陰道概述】統(tǒng)計(jì)顯示，每6-7萬(wàn)名女性中可能出現(xiàn)１例先天性無(wú)陰道癥患者，俗稱“石女”?！∠忍鞜o(wú)子宮無(wú)陰道系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致。以正常女性染色體核型，全身生長(zhǎng)及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見(jiàn)。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見(jiàn)。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。又稱先天性墻角陰道。
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【臨床表現(xiàn)和診斷】
絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無(wú)陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個(gè)別具有短3cm的盲端陰道。在正常子宮的位置僅見(jiàn)到輕度增厚的條案狀組織（先天性墻角陰道），位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無(wú)月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而被發(fā)現(xiàn)。
常同時(shí)伴有其他畸形，嚴(yán)重副中腎管發(fā)育異常時(shí)，常有腎旋轉(zhuǎn)不全，腎臟低移，或移至盆腔，形成盆腔腎、馬蹄腎、越界性腎異位（兩腎位于身體同側(cè)）、腎缺如、腎功能不全等泌尿道畸形。文獻(xiàn)報(bào)告，在ＲＫＨ綜合征中，腎畸形占30%以上。因此，對(duì)先天性無(wú)陰道病例施行陰道成形術(shù)時(shí)，在術(shù)前均應(yīng)作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術(shù)損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10%左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節(jié)等。
【治療措施】
先天性無(wú)陰道的處理原則，就是重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應(yīng)用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側(cè)端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時(shí)間長(zhǎng)，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄。
手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個(gè)人工腔道，應(yīng)用不同的方法尋找一個(gè)適當(dāng)?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。
游離皮片移植法，在會(huì)陰或大腿等處取皮瓣覆蓋人工穴道，術(shù)后需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用硬質(zhì)陰道模具擴(kuò)張人工陰道，防止移植皮片人工腔穴攣縮，增加病人痛苦，而且，皮膚不是粘膜，組織特性差異太大，男方無(wú)法適應(yīng)。
利用羊膜覆蓋人工穴道，羊膜是異體組織，不能存活，只能是暫時(shí)遮擋，最后還是以瘢痕形式愈合，也不符合粘膜的組織特性，無(wú)法性交。
盆腔腹膜覆蓋人工穴道的缺點(diǎn)是性交痛易感染。
利用陰唇皮瓣覆蓋人工穴道，雖然符合粘膜的組織特性，能夠性交，但破壞正常外陰形態(tài)，男方一眼就能看出，影響對(duì)方心理。
乙狀結(jié)腸代陰道，能達(dá)到功能與形態(tài)皆宜，能夠維系良好的性生活，傳統(tǒng)的手術(shù)是開(kāi)腹進(jìn)行，需要在下腹正中切開(kāi)15到20cm左右的術(shù)口。從乙狀結(jié)腸上截取20cm，頂端封閉后放入人工穴道，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷都較大，腹壁瘢痕影響美觀，“陰道”分泌物有臭味。另外，由于乙狀結(jié)腸壁肌肉薄，性生活后“陰道”垮松，影響性快感。
